04 Sep
Demencia con cuerpos de Lewy: qué es, síntomas y evolución
La demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad neurodegenerativa asociada a depósitos anormales de una proteína denominada alfa-sinucleína en las células nerviosas.
Puede producir deterioro cognitivo, pero tiene algunas características que ayudan a diferenciarla de otras demencias. Entre ellas destacan las fluctuaciones en la atención y el estado de alerta, las alucinaciones visuales recurrentes y los síntomas motores de parkinsonismo.
Precisamente por compartir características con la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Párkinson, su diagnóstico puede resultar complejo.
Comprender qué son los cuerpos de Lewy y cómo pueden manifestarse permite interpretar mejor síntomas que, vistos de forma aislada, pueden resultar desconcertantes tanto para la persona como para su familia.
¿Qué es la demencia con cuerpos de Lewy?
Los cuerpos de Lewy son depósitos anormales de proteínas que aparecen en las células nerviosas y cuyo componente principal es una proteína denominada alfa-sinucleína.
La Organización Mundial de la Salud reconoce la demencia con cuerpos de Lewy como una de las formas comunes de demencia, junto con la enfermedad de Alzheimer, la demencia vascular y las enfermedades que producen demencia frontotemporal.
El Ministerio de Sanidad, dentro de la Estrategia en Enfermedades Neurodegenerativas del Sistema Nacional de Salud, también la contempla específicamente entre los principales tipos de demencia.
Si necesitas una visión general antes de profundizar en esta enfermedad, puedes consultar nuestra guía sobre [qué es la demencia, cuáles son sus síntomas, causas y principales tipos].
¿Cuáles son los síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy?
No todas las personas presentan exactamente los mismos síntomas ni estos aparecen necesariamente en el mismo orden.
Sin embargo, existen algunas manifestaciones especialmente características.
Fluctuaciones cognitivas y de la atención
Una persona con demencia con cuerpos de Lewy puede presentar variaciones importantes en su capacidad de atención, concentración y estado de alerta.
Puede haber momentos en los que se muestre relativamente conectada con el entorno y otros en los que parezca mucho más somnolienta, confusa o tenga dificultades para seguir una conversación.
Estas fluctuaciones pueden producirse en periodos relativamente breves y constituyen una característica relevante de la enfermedad.
No deben interpretarse simplemente como falta de interés o esfuerzo.
Alucinaciones visuales
Las alucinaciones visuales recurrentes constituyen otra de las manifestaciones características.
La persona puede ver personas, animales u objetos que realmente no están presentes. Estas experiencias pueden resultar muy vívidas.
Es importante comprender que para quien las experimenta la percepción puede resultar completamente real.
Su aparición debe ser valorada profesionalmente. No todas las alucinaciones tienen como causa una demencia con cuerpos de Lewy y existen otras condiciones médicas, neurológicas, sensoriales o farmacológicas que pueden producirlas.
Síntomas motores o parkinsonismo
También pueden aparecer síntomas motores similares a los observados en la enfermedad de Párkinson, lo que se conoce como parkinsonismo.
Entre ellos pueden encontrarse:
- Lentitud de movimientos.
- Rigidez.
- Alteraciones de la marcha.
- Cambios posturales.
- Problemas de equilibrio.
Esto no significa que demencia con cuerpos de Lewy y enfermedad de Párkinson sean exactamente la misma enfermedad.
Más adelante veremos por qué están estrechamente relacionadas y cómo se diferencian.
Alteraciones del sueño y otros síntomas
También pueden existir alteraciones del sueño, incluyendo trastornos relacionados con la fase REM, además de cambios en el estado de ánimo y diferentes síntomas autonómicos.
Conforme avanza la enfermedad pueden verse afectadas más funciones cognitivas y aumentar las dificultades para desenvolverse en las actividades cotidianas.
La presentación, no obstante, es variable y debe valorarse individualmente.
¿Por qué aparecen los cuerpos de Lewy?
Los cuerpos de Lewy contienen acumulaciones anormales de alfa-sinucleína, una proteína presente de forma natural en el sistema nervioso.
Su acumulación patológica está relacionada con alteraciones en el funcionamiento de las neuronas y aparece tanto en la demencia con cuerpos de Lewy como en la enfermedad de Párkinson.
Esto nos lleva a una de las preguntas más importantes sobre esta enfermedad.
¿Qué relación existe entre la demencia con cuerpos de Lewy y el Párkinson?
La demencia con cuerpos de Lewy y la enfermedad de Párkinson están estrechamente relacionadas, pero no son diagnósticos equivalentes.
Ambas pertenecen al grupo de enfermedades relacionadas con la alfa-sinucleína y pueden compartir síntomas motores, cognitivos, neuropsiquiátricos y del sueño.
Una diferencia clínica importante se encuentra en cuándo aparecen los síntomas cognitivos en relación con los síntomas motores.
Cuando la demencia aparece antes o aproximadamente al mismo tiempo que el parkinsonismo, el cuadro puede corresponder a demencia con cuerpos de Lewy. Cuando una persona presenta una enfermedad de Párkinson establecida y el deterioro cognitivo aparece posteriormente, puede hablarse de demencia asociada a la enfermedad de Párkinson.
La distinción debe realizarla el equipo médico mediante criterios diagnósticos establecidos; no puede determinarse únicamente contando meses o síntomas en casa.
→ Si quieres comprender mejor la enfermedad con la que comparte estos síntomas motores, puedes consultar nuestra guía sobre enfermedad de Párkinson: síntomas, fases y cómo mejorar la calidad de vida.
Este enlace resulta especialmente relevante porque síntomas como bradicinesia, rigidez, alteraciones del equilibrio o determinados síntomas no motores pueden estar presentes en ambos cuadros.
Demencia con cuerpos de Lewy y Alzheimer: ¿en qué se diferencian?
Ambas son enfermedades neurodegenerativas capaces de producir demencia, pero no son la misma enfermedad.
En el Alzheimer suele resultar especialmente característica la afectación progresiva de la memoria episódica, aunque la enfermedad puede afectar a muchas otras capacidades.
En la demencia con cuerpos de Lewy pueden resultar especialmente relevantes desde etapas tempranas:
- Las fluctuaciones cognitivas.
- Las alucinaciones visuales recurrentes.
- Las alteraciones visuoespaciales.
- El parkinsonismo.
- Determinadas alteraciones del sueño.
Esto no significa que una persona que presente alguno de estos síntomas tenga necesariamente demencia con cuerpos de Lewy.
Además, los límites entre diferentes demencias no siempre son absolutos y pueden coexistir distintas patologías cerebrales.
¿Cómo se diagnostica la demencia con cuerpos de Lewy?
El diagnóstico requiere una valoración clínica especializada.
Habitualmente se estudian los síntomas cognitivos, motores, conductuales, neuropsiquiátricos y del sueño, así como su repercusión sobre la autonomía de la persona.
La evaluación puede incluir:
- Historia clínica detallada.
- Exploración neurológica.
- Evaluación cognitiva y neuropsicológica.
- Información aportada por familiares o personas cercanas.
- Pruebas de neuroimagen.
- Otras exploraciones específicas cuando estén indicadas.
Las guías de NICE recomiendan utilizar criterios internacionales validados para el diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy.
Cuando existen dudas diagnósticas y se sospecha esta enfermedad, NICE contempla una prueba denominada ¹²³I-FP-CIT SPECT y, cuando esta no está disponible, la posibilidad de utilizar gammagrafía cardíaca con ¹²³I-MIBG.
Estas pruebas no deben interpretarse de forma aislada. La propia guía señala que un resultado normal no permite descartar por sí solo una demencia con cuerpos de Lewy.
¿Cómo evoluciona la demencia con cuerpos de Lewy?
La demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad progresiva, pero no existe una evolución idéntica para todas las personas.
Con el tiempo pueden aumentar las dificultades cognitivas y funcionales y aparecer mayores necesidades de apoyo en las actividades cotidianas.
También pueden evolucionar los síntomas motores, neuropsiquiátricos, del sueño y autonómicos.
Por ello, resulta poco riguroso establecer una cronología exacta o prometer cuánto tardará una persona concreta en pasar de una situación funcional a otra.
Más que encajar a la persona en unas fases rígidas, resulta útil valorar periódicamente:
- Qué capacidades conserva.
- Qué dificultades han aparecido.
- Cómo afectan a su vida cotidiana.
- Qué riesgos existen.
- Qué apoyos necesita.
- Qué objetivos siguen siendo importantes para ella.
¿Tiene tratamiento la demencia con cuerpos de Lewy?
Actualmente no existe un tratamiento curativo, pero sí pueden abordarse diferentes síntomas y necesidades.
El tratamiento debe ser individualizado y puede combinar intervenciones farmacológicas y no farmacológicas.
NICE establece recomendaciones específicas para el tratamiento farmacológico de los síntomas cognitivos de la demencia con cuerpos de Lewy, cuya indicación debe valorar el equipo médico responsable.
Existe además una cuestión de seguridad especialmente importante.
Especial precaución con algunos antipsicóticos
Las guías NICE advierten de que las personas con demencia con cuerpos de Lewy pueden presentar reacciones graves de sensibilidad a determinados medicamentos antipsicóticos, además de un posible empeoramiento de los síntomas motores.
Esto no significa que una familia deba modificar o suspender una medicación por su cuenta.
Significa precisamente lo contrario: la aparición de alucinaciones, delirios, agitación u otros síntomas debe ser valorada por profesionales sanitarios que conozcan el diagnóstico, la situación clínica y el tratamiento completo de la persona.
Rehabilitación, autonomía y calidad de vida
Tratar una enfermedad neurodegenerativa no significa únicamente tratar sus síntomas médicos.
También debemos valorar cómo repercute en la capacidad de la persona para comunicarse, moverse, participar, realizar actividades significativas y mantener la mayor autonomía posible.
Dependiendo de las necesidades detectadas, pueden intervenir distintas disciplinas:
- Neuropsicología: valoración y abordaje de dificultades cognitivas, emocionales y conductuales.
- Fisioterapia y readaptación funcional: movilidad, marcha, equilibrio, fuerza y prevención de complicaciones relacionadas con la pérdida de movilidad.
- Terapia ocupacional: mantenimiento de la autonomía, adaptación de actividades y entorno y búsqueda de estrategias compensatorias.
- Logopedia: comunicación, voz y deglución cuando estas funciones se encuentran afectadas.
La intervención debe adaptarse a la evolución y a los objetivos de cada persona.
En AIRe Valencia entendemos la rehabilitación desde esta perspectiva: no trabajar únicamente sobre una enfermedad, sino sobre cómo esa enfermedad está afectando a la vida de una persona concreta.
¿Se puede prevenir la demencia con cuerpos de Lewy?
Actualmente no existe una estrategia que permita garantizar la prevención de esta enfermedad.
Esto debe diferenciarse de la evidencia existente sobre reducción del riesgo de demencia en términos generales, donde sí se han identificado diferentes factores modificables.
→ Si quieres profundizar en esa diferencia, puedes consultar [qué sabemos sobre cómo reducir el riesgo de demencia y cuidar la salud cerebral].
Es importante mantener ambas ideas separadas: actuar sobre factores modificables puede formar parte del cuidado de nuestra salud, pero no podemos afirmar que determinados hábitos eviten específicamente la aparición de una demencia con cuerpos de Lewy.
¿Cuándo conviene consultar?
Conviene solicitar valoración cuando aparecen cambios persistentes en las capacidades cognitivas, el comportamiento, la percepción, el movimiento o la autonomía.
Especialmente cuando se combinan síntomas como:
- Fluctuaciones llamativas de atención o alerta.
- Alucinaciones visuales recurrentes.
- Dificultades cognitivas progresivas.
- Lentitud, rigidez u otras alteraciones motoras.
- Cambios importantes del sueño.
- Dificultades crecientes para desenvolverse en la vida cotidiana.
Ninguno de estos síntomas permite establecer el diagnóstico de forma aislada.
Precisamente porque la demencia con cuerpos de Lewy puede compartir manifestaciones con otras enfermedades, una valoración especializada resulta fundamental para determinar qué está ocurriendo.
Comprender la enfermedad para acompañar a la persona
La demencia con cuerpos de Lewy puede resultar especialmente desconcertante para las familias: una persona puede parecer mucho más conectada en determinados momentos, experimentar percepciones que los demás no ven o desarrollar simultáneamente cambios cognitivos y dificultades motoras.
Comprender que estos síntomas forman parte de una enfermedad neurológica ayuda a interpretarlos desde otra perspectiva.
Y permite cambiar una pregunta:
“¿Por qué hace esto?”
por otra mucho más útil:
“¿Qué está experimentando y cómo podemos ayudarle?”
En AIRe Valencia apostamos por un abordaje interdisciplinar y centrado en la persona, adaptando los objetivos a sus capacidades, necesidades, entorno y momento de evolución.
Porque detrás de un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy sigue habiendo una persona con preferencias, vínculos, capacidades y una historia que debe continuar ocupando el centro de cualquier intervención.
Preguntas frecuentes sobre la demencia con cuerpos de Lewy
¿La demencia con cuerpos de Lewy produce alucinaciones?
Las alucinaciones visuales recurrentes son una de sus características clínicas principales, aunque no todas las personas tienen que experimentarlas de la misma manera.
¿Demencia con cuerpos de Lewy y Párkinson son lo mismo?
No. Son enfermedades estrechamente relacionadas y pueden compartir alteraciones asociadas a la alfa-sinucleína y síntomas de parkinsonismo, pero existen criterios clínicos para diferenciarlas.
¿Qué son las fluctuaciones cognitivas?
Son variaciones en capacidades como la atención y el estado de alerta. La persona puede mostrarse relativamente atenta en determinados momentos y mucho más confusa o somnolienta en otros.
¿La demencia con cuerpos de Lewy es lo mismo que Alzheimer?
No. Ambas pueden causar demencia, pero presentan características clínicas y alteraciones neuropatológicas diferentes.
¿La demencia con cuerpos de Lewy tiene cura?
Actualmente no existe una cura. Sí existen tratamientos e intervenciones dirigidos a determinados síntomas y a favorecer el funcionamiento, la autonomía y la calidad de vida.